|
Der findes to internationalt anerkendte medikamenter til behandling: Zink eller Penicillamin. Behandlingen foregår i to faser, en afgiftningsfase og en vedligholdelsesfase. Ved en behandling med Penicillamin anvendes dette stof både i afgiftningsfasen og til vedligeholdelsesbehandlingen. Penicillamin binder kobber til sig og udskilles i urinen. Under behandlingen nedsættes kobbermængden i kroppen, hvorved følgerne af kobberforgiftningen aftager eller forsvinder. Symptomerne fra nervesystemet kan i en periode blive forværret, men på længere sigt vil symptomerne forsvinde. Den fremadskridende ødelæggelse af leveren vil ligeledes ophøre, og leverfunktionen kan blive helt normal. Sammen med Penicillamin skal indtages et tilskud af B-vitamin.
Behandlingen med Penicillamin er desværre ikke helt uden bivirkninger. De mest almindelige bivirkninger er:
- hududslæt - påvirkning af nyrer - eller påvirkning i antallet af blodlegemer.
Behandlingen skal derfor nøje overvåges af en læge. På grund af forværringen i afgiftningsfasen og bivirkningerne i vedligeholdelsesfasen behandles de fleste danske Wilson patienter med Zink. Zink virker ved at forhindre optagelse af kobber via tarmen og ved at stimulere dannelsen af et bestemt protein i cellerne (metallothionin), som binder kobberet, specielt i tarmslimhinden. Ved zinkbehandling kan i afgiftningsfasen suppleres med et stof der udskiller det ophobede kobber, f.eks. trientin eller tetrathiomolybdat. Anvendelsen af disse præparater kræver særlig tilladelse. Ved begge behandlinger kan det være hensigtsmæssigt at tage et tilskud af E-vitamin.
|