 |
Wilson sygdom er en kobberforgiftning,
som opstår, fordi organismen ikke kan skille sig af
med det kobber, der findes i føden. Der ophobes derfor
kobber i kroppen, først og fremmest i leveren og hjernen.
Abnormiteten i kobberstofskiftet skyldes en defekt i arveegenskaberne.
Den er lokaliseret et bestemt sted på kromosom nr. 13
og medfører, at leveren ikke kan skille sig af med
det kobber, der optages i tarmen. Selvom defekten er medfødt,
er der normalt ingen symptomer de første 5 år,
og oftest kommer symptomerne mellem 15 og 40 års alderen.
Det ophobede kobber ødelægger efterhånden
levercellerne og føres med blodet til andre organer.
Kobberet aflejres i hjernen et bestemt sted (basalganglierne),
hvor det kan give anledning til forskellige neurologiske symptomer.
Der aflejres også kobber i øjets hornhinde. Kobberet
danner en rustrød ring i kanten, den såkaldte
KayserFleischer ring.
Sygdommen blev første gang beskrevet af Wilson i 1912
og blev først kaldt Hepaticolentikulær degeneration,
d.v.s. forandringer i lever og hjerne.
|
